近日，临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科的秦中平教授团队，通过多次手术和多学科联合会诊，历经一个多月的精心治疗，成功救治了一名罹患世界罕见博肯海默病并发严重凝血功能障碍的患者。

患者胡先生，今年33岁，来自江西省宜春市。胡先生自出生时，父母就发现他的左上肢和胸部与其他地方不一样，皮肤肿胀、凹凸不平、皮肤下隐约有紫蓝色的肿块。幼年时，父母便抱着他去江西的医院看病，当时医生诊断为广泛性静脉畸形，表示这种病不好治。

胡先生辗转过多地求医问诊，均被告知此病难治。随着年岁增长，病情日益加剧，左上肢肿胀的像个水桶，左胸背部肿胀的地方像长了一个大大的罗锅，左手五指肿胀变形的厉害。通情达理的妻子不断督促胡先生前往大城市的大医院去治病。胡先生又先后去了南昌、上海、广州等多地的大医院看病，均被告知此病罕见很难有效治疗。曾接收过多次介入硬化治疗，但效果不好。一年多以前，胡先生的左胳膊病变处，开始出现溃疡出血，并且一直不愈合，他的身体状况和精神状况越来越差。由于常年患病四处治疗，家庭困难，江西宜春当地为胡先生办理了农村低保。

几个月前，胡先生在广东省人民医院肿瘤中心介入科遇到了在国内血管瘤血管畸形学术界颇有影响的张教授，张教授仔细查看了胡先生的病情后诊断其为真性弥漫性静脉扩张，又叫博肯海默病，张教授告诉他，现在病变溃破经常出血，随时都有生命危险，这种情况国内山东临沂肿瘤医院秦中平教授还是有些办法的，建议马上去找秦中平团队治疗。胡先生得到这个信息后，立即和妻子买了高铁票，赶到山东临沂市肿瘤医院找到秦中平教授。

秦中平教授接诊胡先生时，经过检查发现，胡先生患有左上肢胸壁弥漫型静脉畸形扩张（也称博肯海默病），左胳膊两处溃烂出血并感染。查血发现，胡先生的凝血功能很差，纤维蛋白原比危急值还要低一半，D-二聚体是正常值的400多倍。秦中平教授告诉胡先生和他的妻子，博肯海默病，通常只能行保守治疗，不主张手术，但病人胳膊病变已经溃烂，经常出血，加上凝血功能差，破口越来越大不愈合，渗出血越来越难止住，随时会有生命危险。现在唯一一搏的就是采取“截肢保命”的措施，但病人原发病巨大、弥漫且合并严重的凝血功能障碍，术中、术后都存在非常大的风险。

当胡先生知道这些情况后，想起自己几十年来为了治疗疾病山南海北的跑了很多地方，都没有有效的办法治疗自己的病，现在好不容易找到了秦中平教授团队，终于看到了希望。于是，他毅然下定决心接受秦教授建议的“截肢保命”手术治疗方案。秦教授专家团队联合医院的数个相关科室进行了多学科会诊，并做了一周的精心术前准备。手术当天，秦中平教授亲自主刀，多学科专家参与，团队成员全力配合，截肢手术过程顺利。

但截肢手术之后的第9天，医生检查发现，胡先生由于凝血机制太差，伤口不愈合，伤口包扎处出现渗血，给与凝血因子，血液制品输注及抗凝治疗效果不好，很难止住血。秦中平教授团队再次将胡先生转入手术室，打开缝合的伤口，发现截肢的创面一点都没愈合，瘤体残端腔内充满积血，秦中平教授团队再次对瘤体残端进行了专业的外科处理，并采取了特殊的“钉式”缝扎止血技术，严密缝合止血。

针对胡先生的病情，医院输血科顾玉花及时联系了国内输血治疗界知名的西安交通大学附属二院的张教授，张教授建议针对患者凝血因子缺乏情况，按成分足量输注血液制品，还针对病情进展提出许多专业上的治疗思路。医院药学部李凤玲针对病情提出了炎性因子级联反应的状态引发了凝血障碍的判断并针对性地给出治疗建议。秦中平教授团队在借鉴国内知名专家建议的同时，结合胡先生的一系列监测指标，多次调整治疗方案。

连续几周内，每天都给予输入纤维蛋白原、血浆、冷沉淀等多种血液制品。同时，针对病人的炎性级联反应，及时给予了有效的抗生素等综合治疗。一般人对这组血液制品数据没印象，但对血站和输血科的专家来看，这个每天的成分输血量之大是相当惊人的。这也得感谢市中心血站等兄弟单位的大力支持，才使得病人得以成功救治。

治疗过程中，胡先生几次伤口出血被火速转入手术室紧急手术止血处理，同时，每天输注大量凝血因子、血液制品以及足量抗凝和有效抗生素等综合治疗。一个多月后，胡先生的伤口开始慢慢愈合，身体指标逐渐恢复，原先的各项身体危急值也变得接近正常。胡先生的伤口长好了。历经一个多月的抢救，几次进入鬼门关，经历了九死一生。最终，在秦中平教授团队的精心治疗和护理下，胡先生可以出院回家了。临出院之际，胡先生和妻子对临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科秦中平教授团队千恩万谢，感谢他们的救命之恩。面对记者的镜头，满脸笑容的胡先生用他的右手给出了一个赞扬的大拇指。

采访中，秦中平教授告诉记者，几十年来，临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科治疗了来自全国各地和部分外国华侨等十几万人的各类血管瘤、脉管畸形患者，在这十几万例病人中，博肯海默病的病人不到10例，像胡先生这样的病情严重而复杂的博肯海默病合并溃疡出血的急危重症患者，更为罕见。据国外有关报道，一般人群中静脉畸形患病率约为 1%，发病率为 1～2/万，这种弥漫性静脉扩张病变（博肯海默病）的发病率目前是未知的。国外曾有报道，一例病人由于持续疼痛，患者在肩关节处截肢，但此后不久死亡。Bockenheimer 于 1907 年首次报道该病，因此，用Bockenheimer（博肯海默）的名字命名此类世界罕见疾病。